همه چیز درباره ال کارنتین+خرید ال کارنتین
کارنیتین
کارنیتین.svgname
کارنیتین-3d-ساختار.pngname
داده های بالینی
AHFS / Drugs. com Micromedex اطلاعات مصرف کننده دقیق
مسیرهای
اداره دهان و دندان ، داخل وریدی
کد ATC
A16AA01 (WHO) (l-فرم)
وضعیت حقوقی
وضعیت حقوقی
ایالات متحده: OTC
داده های فارماکوکینتیک
فراهمی زیستی <10%
هیچ پروتئین اتصال
سوخت و ساز بدن کمی
دفع ادرار (>95٪)
شناسهها
IUPAC نام
شماره CAS
406-76-8 بررسی
R - ( -) -: 541-15-1 بررسی
PUBCHEM CID
288
بانک مواد
DB00583 ☒
عنکبوت
282 بررسی
UNII
S7UI8SM58A
R - ( -) -: 0g389fzz9m چک
KEGGNAME
C00318 چک
چبی
CHEBI: 17126 بررسی
چمبل
Chembl172513 بررسی
داشبورد CompTox (سازمان حفاظت محیط زیست)
DTXSID3022744 ویرایش این در ویکیداده
Echa InfoCard 100.006.343 ویرایش این در ویکیداده
داده های شیمیایی و فیزیکی
فرمول C7H15NO3
جرم مولی 161.201 g * mol-1
مدل 3D (JSmol)
تصویر تعاملی
لبخند
اینچی
☒بررسی (این چیست?) )وارسی(
کارنیتین یک ترکیب آمونیوم کواترنر است که در متابولیسم در اکثر پستانداران ، گیاهان و برخی از باکتری ها دخیل است. در پشتیبانی از سوخت و ساز انرژی کارنیتین حمل و نقل با زنجیره بلند اسیدهای چرب به میتوکندری به اکسید برای تولید انرژی و همچنین شرکت در از بین بردن محصولات سوخت و ساز بدن از سلول های.با توجه به نقش های کلیدی متابولیک آن ، کارنیتین در بافت هایی مانند عضله اسکلتی و قلبی متمرکز شده است که اسیدهای چرب را به عنوان یک منبع انرژی متابولیزه می کند.افراد سالم, از جمله گیاه خواران سخت, سنتز به اندازه کافی L-کارنیتین در داخل بدن به مکمل نیاز ندارد.[1]
کارنیتین به عنوان یکی از دو استریوزومر (دو انانتیومر d-کارنیتین (s-(+)-) و l-کارنیتین (R-(-) -)) وجود دارد.هر دو بیولوژیکی فعال هستند, اما تنها l-کارنیتین به طور طبیعی در حیوانات رخ می دهد, و d-کارنیتین سمی است به عنوان آن را مهار فعالیت l-فرم. در دمای اتاق ، کارنیتین خالص یک پودر سفید و یک zwitterion محلول در آب با سمیت کم است. مشتق شده از اسیدهای آمینه,کارنیتین برای اولین بار از عصاره گوشت در استخراج شد 1905, که منجر به نام خود را از لاتین, "کارو/carnis" یا گوشت.
بعضی از افراد مبتلا به اختلالات ژنتیکی یا پزشکی (مانند نوزادان زودرس) نمیتوانند کارنیتین کافی داشته باشند و نیاز به مکمل غذایی دارند.[1] [3] با وجود مصرف مکمل کارنیتین مشترک در میان ورزشکاران برای بهبود عملکرد ورزش و یا بهبود ، شواهد بالینی با کیفیت بالا کافی برای نشان دادن آن فراهم می کند هر گونه سود وجود دارد.
بیوسنتز کارنیتین
بسیاری از یوکاریوت ها توانایی سنتز کارنیتین ، از جمله انسان ها را دارند.انسان سنتز کارنیتین از TML بستر (6-N-trimethyllysine) ، که به نوبه خود از متیلاسیون اسید آمینه لیزین مشتق شده است.tml است و سپس به هیدروکسی تری متیلیزین (HTML) توسط تری متیلیزین دی اکسیژناز (TMLD) هیدروکسیله ، نیاز به حضور اسید اسکوربیک و آهن است. HTML است و سپس توسط html aldolase (فسفات پیریدوکسال نیاز به آنزیم) شکاف ، بازده 4-trimethylaminobutyraldehyde (TMABA) و گلیسین. سپس TMABA در یک واکنش وابسته به nad+ ، توسط TMABA dehydrogenase کاتالیز می شود.[1]گاما بوتیروبتین است و سپس توسط گاما بوتیروبتین هیدروکسیلاز (آنزیم اتصال روی) به l-کارنیتین هیدروکسیلاته ، نیاز به آهن در قالب Fe2+.
کارنیتین درگیر در حمل و نقل اسیدهای چرب در سراسر غشاء میتوکندری با تشکیل یک زنجیره طولانی acetylcarnitine استر و حمل و نقل توسط کارنیتین palmitoyltransferase من و کارنیتین palmitoyltransferase دوم. کارنیتین همچنین نقش مهمی در برقراری ثبات در Acetyl-CoA و کوآنزیم یک سطح از طریق توانایی دریافت و یا به یک استیل ،
توزیع بافت آنزیم های کارنیتین-بیوسنتز
توزیع بافت آنزیم های کارنیتین-بیوسنتتیک در انسان نشان می دهد tmld در کبد ، قلب ، عضله ، مغز و بالاترین در کلیه فعال است. فعالیت HTMLA در درجه اول در کبد یافت می شود. میزان اکسیداسیون TMABA بزرگترین در کبد است, با فعالیت های قابل توجهی نیز در کلیه.
سیستم شاتل کارنیتین
رایگان-شناور اسیدهای چرب آزاد شده از بافت چربی به خون با اتصال به پروتئین حامل مولکول شناخته شده به عنوان آلبومین سرم که حمل اسیدهای چرب به سیتوپلاسم هدف قرار دادن سلول های مانند قلب و عضلات اسکلتی و بافت دیگر سلول های که در آن آنها استفاده می شود برای سوخت. اما قبل از هدف قرار دادن سلول می توانید با استفاده از اسیدهای چرب برای ATP تولید و بتا اکسیداسیون اسیدهای چرب با طول زنجیره از 14 یا بیشتر کربن باید فعال شود و پس از آن حمل و نقل به ماتریکس میتوکندری از سلول ها در سه واکنش های آنزیمی از کارنیتین شاتل.
اولین واکنش کارنیتین شاتل است که دو مرحله فرایند کاتالیز توسط یک خانواده از isozymes از acyl-CoA سنتتاز که در بیرونی غشاء میتوکندری که در آن آنها ترویج فعال شدن اسیدهای چرب تشکیل thioester پیوند میان اسید چرب گروه کربوکسیل و تیول گروه از کوآنزیم A به عملکرد چرب acyl–CoA.
در اولین مرحله از واکنش acyl-CoA سنتتاز کاتالیز انتقال آدنوزین مونوفسفات گروه (آمپر) از یک مولکول ATP بر روی اسید چرب تولید چرب acyl–adenylate متوسط و یک پیروفسفات گروه (PPi). پیروفسفات ، تشکیل شده از هیدرولیز دو پیوند با انرژی بالا در ATP ، بلافاصله به دو مولکول Pi توسط پیروفسفاتاز معدنی هیدرولیز می شود. این واکنش بسیار exergonic که درایوهای واکنش فعال سازی رو به جلو و باعث می شود آن را مطلوب تر است. در مرحله دوم ، گروه تیول یک کوآنزیم سیتوزولیک A به acyl-adenylate حمله می کند ، جابجایی آمپر برای تشکیل acyl-CoA چرب تئوستر.
در واکنش دوم ، acyl-CoA به طور گذرا به گروه هیدروکسیل کارنیتین متصل می شود تا اسیل کارنیتین چرب را تشکیل دهد. این تبادل استری است کاتالیز توسط آنزیم های موجود در غشای خارجی میتوکندری به عنوان شناخته شده کارنیتین acyltransferase 1 (همچنین به نام کارنیتین palmitoyltransferase 1, CPT1).
چرب acyl–کارنیتین استر تشکیل شده و سپس منتشر سراسر intermembrane فضا و وارد ماتریس با تسهیل انتشار از طریق کارنیتین-acylcarnitine translocase (CACT) واقع شده در درون غشاء میتوکندری. این symporter بازگشت یک مولکول کارنیتین از ماتریس به intermembrane فضا برای هر یک مولکول چرب acyl–کارنیتین که حرکت می کند به ماتریس.
در واکنش سوم و نهایی شاتل کارنیتین ، گروه چرب acyl-carnitine از چرب acyl-carnitine به کوآنزیم A ، بازسازی acyl–CoA چرب و یک مولکول کارنیتین آزاد منتقل می شود. این واکنش می گیرد در ماتریکس میتوکندری و کاتالیز توسط کارنیتین acyltransferase 2 (همچنین به نام کارنیتین palmitoyltransferase 2, CPT2) واقع شده است که در صورت داخلی از درون غشاء میتوکندری. مولکول کارنیتین تشکیل شده است و سپس به فضای intermembrane توسط cotransporter همان (CACT) رفت در حالی که چرب acyl-CoA وارد β-اکسیداسیون.
تنظیم اسید چرب اکسیداسیون β
فرآیند ورود کارنیتین به واسطه یک عامل محدود کننده نرخ برای اکسیداسیون اسید چرب است و یک نقطه مهم از مقررات است.
مهار
کبد شروع می شود به طور فعال ساخت تری گلیسیرید از گلوکز اضافی هنگامی که آن را با گلوکز است که می تواند اکسیده نمی شود و یا ذخیره شده به عنوان گلیکوژن عرضه می شود. این افزایش غلظت malonyl-CoA اولین متوسط در سنتز اسید چرب منجر به مهار کارنیتین acyltransferase 1 در نتیجه جلوگیری از اسید چرب ورود به ماتریکس میتوکندری برای بتا اکسیداسیون. این مهار مانع از شکست اسید چرب در حالی که سنتز رخ می دهد
فعالسازی
فعال سازی شاتل کارنیتین به دلیل نیاز به اکسیداسیون اسید چرب است که برای تولید انرژی مورد نیاز است رخ می دهد. در طول انقباض عضلات شدید و یا در طول روزه ، غلظت ATP کاهش می یابد و غلظت AMP افزایش می یابد که منجر به فعال شدن پروتئین کیناز فعال AMP (AMPK) می شود. AMPK فسفریلات استیل-CoA کربوکسیلاز ، که به طور معمول کاتالیز سنتز مالونیل-CoA. این فسفریلاسیون مهار استیل-CoA کربوکسیلاز, که به نوبه خود باعث کاهش غلظت مالونیل-CoA. سطوح پایین تر از malonyl-CoA disinhibits کارنیتین acyltransferase 1 اجازه می دهد اسید چرب واردات به میتوکندری در نهایت جایگزینی تامین ATP.
منبع:
